もやもや病とは?大人と子供の症状の違いは?遺伝するもの?

                         

大人だけでなく子供にも
多く発症するとされるもやもや病

日本人に多発する
脳疾患だと言うことをご存知でしたか?

その原因は?どんな症状が出るの?
大人と子供ではどう違うの?

など、もやもや病の症状についてまとめてみました。

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もやもや病とはどんな病気?その原因は?

もやもや病とは日本で発見された、
日本人に多発する脳血管疾患です

正式名称はウィリス動脈輪閉塞症ですが、

2003年から「もやもや病」(Moyamoya disease)も
正式名称として国際的に使用されるようになりました。

 

発症の年齢分布は大きな2つの山があり、

5歳を中心とする高い山(小児型、若年型)と
30~40歳を中心とする低い山(成人型)があり、

その2つは区別され、
症状などに違いがあるとされています。

 

脳の血管は左右の頸動脈、
脳底動脈から供給されていて、

脳底でこれらの血管が互いに
交通動脈という血管で結ばれ、

ウィリス動脈輪と呼ばれる
連絡路が形成されています。

 

この動脈輪を中心とした脳血管に
進行性の狭窄、閉塞が起きる病気で、

脳の血流が不足するために
脳梗塞を起こしたり、

不足した血流を補う為に発生した
細い動脈が破れて脳出血を起こしてしまいます。

この細い血管が脳血管撮影という検査で
煙がもやもやしているように見える為、
もやもや病と呼ばれるようになりました。

 

治療が困難であり、
徐々に病状が悪化していくため
特定疾患(難病)に指定されています

 

日本での発生頻度は
年間10万人当たり0.35人と言われ、

男女比率では、1:1.8で女性の方が多く、
約10~15%に家族性発症がみられ
遺伝的要因の関与が明らかになってきています。

原因は未だ不明とされています

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子供のもやもや病の症状は?

一過性に脳血流が不足することによって、
片側の手足が麻痺したり言葉が出にくくなる
一過性脳虚血発作が多いです。

 

過呼吸時に誘発されるといわれ、
発作は数分~数十分続きその後、改善します。

熱いモノをフーフーと息で冷ます、
笛を吹くなどをしたことにより、
発作が起きたりします。

 

他にも、頭痛、不随意運動、痙攣などの
症状が見られることもあるそうです。

脳梗塞発症の場合は

・精神発達遅延
・知能低下
・学習障害

などが現れることもあります。

大人のもやもや病の発症は?

すでに発生した、もやもや血管の
破綻による脳出血が多く、

それによる激しい頭痛や嘔吐、
手足の麻痺、言語障害などが起こります

 

出血の部位や程度により重篤度は違い、
虚血発症の比べて重症例が多いそうです。

小児発症、成人発症ともに
頭部MRI、MRAを行うことにより診断できます。

最終的な確定診断には
脳血管撮影が必要とされています。

 

なぜ血管が細くなるのかが、未だ不明の為

その根治治療はありませんが、
症状が出にくくなる治療や手術は行われています

「もしかして、、、、」
と思う症状がみられたら、専門医に相談してください。

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